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Results: The optic nerve hypoplasia is the incomplete development of the optic nerve during the gestation period. This process is usually bilateral, not progressive, non-curative and non-hereditary.

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Paciente con EM y afectación del cuerpo calloso, con ausencia de cruce de fibras en la rodilla del cuerpo calloso References: Servicio de Radiología IDI. Con el tiempo las lesiones pueden coexistir con atrofia del mismo.

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En la RM se observan lesiones multifocales y asimétricas que pueden afectar a todo el encéfalo, a nivel supra e infratentorial, aunque predominan en la sustancia blanca subcortical sobre todo parietooccipital y con afectación de las fibras en U y el cuerpo calloso.

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Suelen respetar la sustancia gris cortical y de los ganglios basales. En el cuerpo calloso las lesiones pueden aumentar de tamaño y confluir a medida que la enfermedad progresa. Estas características la diferencian de lesiones tumorales como el GBM y el linfoma.

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Las lesiones isquémicas del cuerpo calloso son infrecuentes, y cuando ocurren, normalmente es junto con la afectación de otras estructuras dependientes del mismo territorio vascular. La vascularización del cuerpo calloso es a cargo de las arterias comunicante anterior y pericallosa para el rostro y la rodilla, arteria cerebral ausencia de septum pellucidum síntomas de diabetes para el cuerpo y de la arteria cerebral posterior para el esplenio.

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Las características por imagen son las mismas que en otras localizaciones. Las lesiones isquémicas afectan habitualmente al esplenio, seguido del cuerpo y rodilla, con preservación de la superficie dorsal y ventral.

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Característicamente afecta a la sustancia blanca periventricular, y de manera secundaria en fases avanzadas existe una atrofia e irregularidad del cuerpo calloso. Leucomalacia periventricular en prematuro. La mayoría presentan aferencia arterial de las arterias cerebral anterior y posterior, posiblemente bilateral, y un drenaje a las venas cerebrales internas o bien superficiales interhemisféricas.

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Las lesiones en el cuerpo calloso suelen involucrar al esplenio, son de localización excéntrica y pueden afectar parcialmente o bien a todo el grosor del cuerpo calloso. En la RM se observa una extensa hiperintensidad de señal en T2, difusa, bilateral y simétrica de la sustancia blanca respeta las fibras en U subcorticales ausencia de septum pellucidum síntomas de diabetes, cerebelo y probable afectación del cuerpo calloso.

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Dev Med Child Neurol ;35 6 A case of septo-optic dysplasia. Tohoku J Exp Med ; 2 Optic nerve hypoplasia and growth hormone deficiency: deMorsier's syndrome. Wien Klin Wochenschr ;96 11 Endocrine disorders in septo-optic dysplasia DeMorsier syndrome.

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Evaluation and follow up of 18 patients. Eur J Pediatr ; 3 Hypotalamic defects in two adult patients with septo-optic dysplasia.

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Acta Endocrinol Copenh ; 3 Sexual precocity in association with septo-optic dysplasia and hypotalamic hypopituitarism. J Pediatr ;92 5 Sudden desth in septo-optic dysplasia.

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Report of 5 cases. Arch Neurol ;42 8 Septo-optic dysplasia-schizencephaly. Radiographic and clinica features.

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Pediatr Radiol ;19 3 Nowell M. Ultrasound evaluation of septo-optic dysplasia in the newborn. Optic nerve hypoplasia: clinical and ultrasonographic study.

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Can J Ophthalmol ;20 6 Acers TE. Optic enerve hypoplasia: septo-optic-piptuitary dysplasia syndrome. Trans Am Ophthalmol Soc ; Magnetic resonance imaging of pituitary stalk hypoplasia.

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A discrete midline anomaly associated with endocrine abnormalities in septo-optic dysplasia. Arch Ophthalmol ; 10 Septo-optic dysplasia: MR imaging.

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Objetivo : Mostrar un caso ilustrativo del estudio de pacientes con anoftalmía y retraso psicomotor, con énfasis en los diagnósticos diferenciales. Caso clínico : Lactante femenina de 18 meses de edad con anoftalmía bilateral, asociada con ausencia en el desarrollo de los nervios ópticos e hipoplasia del septum pellucidum corroborada por tomografía craneal, el cariotipo normal descartó la posibilidad de cromosomopatía.

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